ABSTRACT
La eritrodermia en niños pequeños es una rara patología. Los médicos debemos estar atentos frente a la sospecha diagnóstica del síndrome de Omenn, un infrecuente trastorno que asocia una inmunodeficiencia combinada severa con: infecciones recurrentes, dermatitis exfoliativa, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, eosinofilia y niveles séricos altos de IgE. El trasplante de células madre hematopoyéticas es fundamental para la sobrevivencia. Presentamos una lactante de siete meses de vida, que cursaba con infección respiratoria y diarrea, asociadas a hepatoesplenomegalia y linfadenopatía diseminada. Se evidenciaron alteraciones complejas de la inmunidad, mediante exámenes de laboratorio.
Exfoliative dermatitis or erythroderma in infancy is rare. Clinicians need to be alert to the possible diagnosis of Omenn syndrome (OS), a rare form of combined immunodeficiency in infants presenting with recurrent infections, erythroderma, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, eosinophilia, and increased serum IgE levels. OS is fatal unless treated by hematopoietic stem cell transplantation. We described a seven months of age female patient with respiratory infection and diarrhea, associated with hepatosplenomegaly and disseminated lymphadenopathy. Were evident laboratory anomalies suspected a complex immunodeficiency problem.
ABSTRACT
La mucinosis folicular se caracteriza por depósito anómalo de mucina, en los folículos pilosos y glándulas sebáceas. Puede corresponder a un trastorno idiopático benigno y auto-limitado, especialmente en niños o representar un cuadro secundario a un trastorno mielo-proliferativo, generalmente un linfoma cutáneo-T. Presentamos el caso de una niña de diez años de edad, con varias placas eritemato-blanquecinas circulares, ocasionalmente pruriginosas, en cara, cuello y tronco, además de alopecia difusa de cinco meses de evolución. No hay ataque al estado general. El estudio histopatológico reportó un cuadro compatible con mucinosis folicular.
Follicular mucinosis is characterized by mucin deposits within the hair follicles and sebaceous glands. It can occur as a primary idiopathic benign disorder; it can; or it can arise as a secondary symptom of a malignant disorder, most commonly mycosis fungoide. Youth and localization in a single area used to be regarded as indicative of the benign nature of follicular mucinosis. We report the case of a ten years old girl who presented with a five months history of a multiple, slightly pruritic, erythematous patches on her face, neck and chest. Different local treatments were ineffective. Overall, she was healthy. Histopathological examination of the lesion showed the typical histological picture of follicular mucinosis.
ABSTRACT
Presentamos el caso de un niño con numerosas placas tumorales discrómicas bien definidas, algunas atróficas, otras levantadas, cubiertas por formaciones escamo-costrosas, indoloras, localizadas en extremidad inferior derecha, de curso lentamente progresivo. No se encuentran otros hallazgos clínicos acompañantes de importancia. El diagnóstico de certeza se efectúo mediante estudio de imagen e histopatológico; el tratamiento consistió en extirpación quirúrgica a intervalos irregulares.
An eleven-year old child with multiple depressed and raised skin pigmented tumors and plaques, with adherent desquamation and crusts on their skin suface was located in his right lower extremity. There are not any other clinical manifestation of interest. Diagnostic approach was based on radiological and pathology examinations. Surgical treatment was the suitable option.